фотогалерия на чернодробно трансплантираните български деца. 
За контакти, мнения и препоръки моля използвайте нашия
e: mail адрес.
Значението, което черният дроб има за човека, може би най- добре рефлектира чрез неговото тегло, а то е 2, 5 % от общото телесно тегло. И така, черния дроб е най- големия, морфологично и функционално най- комплексен човешки орган. Разположен е в дясната горна област на корема, зад последните ребра и под белия дроб ( Фиг. 1 ).
АНАТОМИЯ И ФУНКЦИИ НА ЧЕРНИЯ ДРОБ
Кръвоснабдяването му е уникално. Чрез долната празна вена и вена порте той получава богата на хранителни вещества кръв. Необходимата за неговата собствена функция, богата на кислород кръв, черния дроб получава от артерия хепатика. Тези кръвоносни съдове влизат в черния дроб през т.нар. чернодробна врата, където също са разположени и жлъчните пътища, чрез които жлъчката се доставя за съхранение до жлъчния мехур. От него жлъчката достига до тънките черва чрез общия жлъчен канал( Фиг. 2 ). Според класическите анатомични разбирания черният дроб се разделя условно на два по- големи лоба ( ляв и десен ) и други два по- малки ( лобус квадратус и лобус каудатус ). По- доброто опознаване анатомията на този орган днес позволява за трансплантиране да се използуват и отделни негови сегменти. Това даде голям тласък на чернодробната транспантология при децата и най- малките кърмачета.
Могат да бъдат изброени повече от 400 жизнено важни функции на черния дроб. Ще споменем само основните:
И най- накрая Вие можете да добиете известна представа за операцията при реципиента от следващата схема:
Към съдържанието
Това са: Твърде рядко тези прояви на чернодробно заболяване се изявяват едновременно; много по- често се забелязват само някои от тях, в различни комбинации. Много различна е и острота и тежест на протичането им. Като различна трябва да се оценява и тяхната прогностичната стойност. Така например бързото уголемяване на черния дроб и слезката, повръщане на кръв, или набирането на течност в корема принадлежат към симптомите подсказващи неблагоприятна изход. Някои чернодробни заболявания не изискват лечение и черният дроб се справя с заболяването сам. В други случаи се налага приемането на медикаменти, специални диети, или хирургическа намеса. Много от медикаментите не са в състояние да излекуват болестта и се прилагат за контролиране остротата на някои от по- сериозните й изяви, както и за подпомагане растежа и развитието на детето. Към съдържанието
През 1993 година в Париж е постигнат консенсус относно индикациите и контраиндикациите за извършване на чернодробна трансплантаци. Ето и най- честите ( в проценти ) причини за извършване на чернодробна трансплантация в детска възраст: Атрезия на жлъчни пътища- 61 Индикация за чернодробна трансплантация може да бъде и влошеното качество на живот при чернодробни заболявания, които могат да нямат задължително фатален край.
В действителност могат да бъдат посочени повече от 40 болестни единици, за които е реализирано присаждане на черен дроб. Към съдържанието
АТРЕЗИЯ НА ИЗВЪН ЧЕРНОДРОБНИТЕ ЖЛЪЧНИ ПЪТИЩА Тъй като тези прояви могат да се наблюдават и при други заболявания, е необходимо да се направят някои доуточняващи изследвания: на кръв, урина, изпражнения; черният дроб и жлъчните пътища се изследват чрез ехография. След преценка на резултатите, на следващ етап, проходимостта на жлъчните пътища се проверява и чрез радиозотопно изследване, а по- късно може да се наложи извършване на чернодробна биопсия. Ако в резултат на тези тестове диагнозата е много вероятна, се пристъпва към операция, в хода на която се извършва рентгеново изследване, което окончателно потвърждава диагнозата. Към съдържанието
Да се вземе правилното решение е изключително важно, но в много случаи е също толкова трудно. За съжаление не съществуват критерии, които категорично и точно да определят най- подходящия момент за извършване на присаждането на черен дроб. Към съдържанието
Независимо, че чернодробната трансплантация е вече достатъчно успешна и рутинна при децата, основен проблем за тях е недостигът на трупен черен дроб от донори с подходящи размери. Когато се присажда цял черен дроб, телесните размери на трупния донор, не бива да бъдат по- големи от 25 % от тези на реципиента. На практика това означава голямо удължаване на времето за поява на подходящ и с размерите си трупен донор. Новите хирургически техники позволяват понастоящем от черен дроб на възрастен или от по- голямо дете да се използуват за присаждане минимум два чернодробни сегмента. В последните 10 години повечето трансплантационни центрове прилагат тези техники, като използват част от черен дроб на жив донор. Най- често това е родител или родственик на детето нуждаещо се от трансплантация. Натрупания до момента опит с прилагане на трансплантация на част от черен дроб от жив донор, показва, че този подход има някои съществени предимства. Тъй като нашата страна не е член на EUROTRANSPLANT, едно от изискванията на Европейските центрове поемащи трансплантация на български деца, е родителите, или родствениците им да бъдат донори на черен дроб. Към съдържанието
Все още няма стандартизирани тестове и могат да се установят някои различия в подхода за лабораторно изследване на живите донори в зависимост от програмите на отделните трансплантационни центрове. В общи линии потенциалните донори първоначално се скринират по отношение на фактори, които автоматично биха ги отхвърлили като подходящи. Това могат да бъдат прекарано в миналото чернодробно заболяване, наличие на системно страдание, което ще направи операцията рискова ( напр. сърдечна недостатъчност или коронарна болест на сърцето ). Изследва се и кръвногруповата съвместимост, тъй като шансовете за успешна трансплантация са по- големи при съвместимост между донор и приемател. На следващ етап се извършват широк набор от прегледи, инструментални и кръвни тестове, целящи да проверят функцията на кръвотворната система, бъбреците, черния дроб, електролитния обмен. Ако те покажат задоволителен резултат следват изследвания, които чрез изобразяване на различни органи и системи целят да установят наличието или липсата на сериозни пречки за осъществяване на предстоящите съдови и жлъчни анастомози. Едновременно се провеждат и изследвания, които целят да проверят наличието на прясна или прекарана в миналото вирусна инфекция. Тук особенно внимание се обръща на такива инфекции като хепатит В, С, на цитомегаловируса, вируса на Epstein Barr, херпесните вируси. Яснотата по тези въпроси е особенно съществена тъй като при условията на имуносупресивното лечение след трансплантацията, много лесно една вирусна инфекция може да се активира до твърде опасна за присадката или други органи степен. При определени обстоятелства вирусологичния статус на даден донор може да бъде причина за търсенето на друг по- подходящ донор. Към съдържанието
ИМУНОСУПРЕСОРИ -Капсули от 25, 50 и 100 мг.; Сиропирана форма за кърмачета и малки деца- съдържа 100 милиграма в милилитър. Когато приемането му е назначено да бъде 2 пъти дневно, това трябва да става на 12 часови интервала. В първите няколко дни след трансплантацията може да бъде даден и интравенозно. -Разпространява се като капсули от 0,5, 1 и 5 мг., както и в ампулна форма за интравенозно приложение. Все още няма сиропиран препарат, което затруднява прилагането му при кърмачетата и по- малките деца. Предлага се в таблетни форми, като сироп, или ампули за венозно вливане
И до момента, във всички имуносупресивни схеми, остава задължителен втори имуносупресор. Даден във високи дози за кратко време Prednison? a се предпочита от повечето центрове при лечението на епизодите на остро отхвърляне. Таблетки от 50 мг., течност- 10 мг. за милилитър.
Някои трансплантационни центрове го прилагат като трети имуносупресор за сравнително кратък период от време ( месеци до 1 година ). Това е препарат, който се използува само за лечение на епизоди на остро отхвърляне, когато не се отчита успех от даденият във висока доза Prednison. Прилагането му е свързано с висок риск от развитие на лимфопролиферативни заболявания. Сравнително нов имуносупресор, за който е натрупан по- голям опит при бъбречно трансплантираните. Отчита се добър имуносупресивен ефект, при сравнително малко странични ефекти. Прилага се в комбинации с Cyclosporine или Tarcolimus. Съобщават се и за окуражителни резултати при чернодробно трансплантирани. ** Продължителната имуносупресия предразполага към повишена честота на заболявания на кожата ( по- специално кожен рак ). Ето защо се препоръчва ограничено излагане на пряка слънчева светлина и когато това се налага кожата трябва да бъде третирана с подходящ унгвент, защитаващ от UW лъчи ПРОТИВОВИРУСНИ ( gancyclovir, acyclovir ) Те сапредназначени за профилактика и лечение на Цитомегаловирусната ( CMV ) и херпес симплекс инфекции; с по- малък успех се използуват за лечението на инфекциите причинени от вируса на Epstein- Barr. ПРОТИВОГЪБИЧКОВИ СРЕДСТВА Заболяванията причинени от гъбички не са редки при трансплантираните. Към тяхното възникване предразполага имуносупресивното лечение. В борбата с гъбичните инфекции могат да се приложат различни медикаменти. Необходимо е да се знае, че някои от тях ( по- специално тези от групата на Кетоконазола ) могат да причинят токсично повишаване кръвните нива на основния за трансплантираните имуносупресор- Cyclosporine- A. МЕДИКАМЕНТИ КОИТО ЗАЩИТАВАТ ХРАНОСМИЛАТЕЛНАТА СИСТЕМА Тъй като някои лекарствени препарати, които трансплантираните приемат системно, могат да причинят язва на стомаха или дуоденума, често се налага по- продължително приемане на медикаменти, които защитават храносмилателната система ( антиацидни препарати ). ХРАНИТЕЛНИ ДОБАВКИ При някои трансплантирани, предхождащи усложнения, главно в ранния следоперативен период могат да наложат спазването на по- специални диети. В такива случаи се налага приемането и на препарати съдържащи желязо, магнезий, калций или витамини ( по- специално Вит. D2 ). Към съдържанието
Най- често болничният престой след чернодробна трансплантация е около три седмици. След изписването от болницата пациентите се наблюдават по- често от лекуващия лекар, за да се доловят възможно най- рано евентуалните епизоди на инфекция или отхвърляне на присадката. Между първия и втория следтрансплантационен месец контролни прегледи се извършват всяка седмица, след което ежемесечно. След първата година децата се проследяват поне два пъти годишно за да се отчете физическото и емоционалното им развитие, както и да се порвери за белези на хронична дисфункция на присадката. Дозата на имуносупресивните медикаменти се понижава постепенно в рамките на 18 месеца след извършването на трансплантацията. По това време за повечето деца е възможно дозата на кортикостероидните препарати вече да бъде минимална, или те да бъдат давани през ден. Пациентите при които от самото начало като имуносупресор е прилаган Tarkolimus, най- често позволяват пълно изключване на стероидното лечение 6 месеца след извършване на трансплантацията. В края на първата година дозите на Cyclosporin и Tarculimus могат да бъдат намалени до 50 % от тези с които е започнато. Все още не е възможно да се определи кои деца биха толерирали пълното спиране на имуносупресивното лечение. При някои чернодробно трансплантирани се е налагало то да бъде преустановявано по различни причини и това не е довеждало, дори и след дълъг период от време до отхвърляне на присадката. Подобни случаи са малко и понатоящем се разглеждат като изключение. Въпрос на бъдещи проучвания е да се намерят способи чрез които да се определят със сигурност тези трансплантирани, които ще покажат толеранс към присадката без да приемат имуносупресиращи медикаменти. Към съдържанието
Може да причини: Инфекция на кръвта, черния дроб, или белия дроб. Може да причини: Инфекция на лимфните възли, ангина, лимфо- пролиферативно заболяване ( лимфом ). Причинява: кожни лезии в областите на тялото, лицето, крайниците, които могат да се разпространят извънредно бързо и да протекат значително по- тежко при имуносупресираните. Rotavirus Може да причини: Диария. Распираторно Синцитиален Вирус Може да причини: Инфекциозно заболяване на белия дроб. Резистентен на Methicillin Staphilococus Aureus Може да причини: Инфекии на телесните течности, на рани, гнойни лезии. Резистентен на Vancomycin Enterococcus Може да причини: Инфекция на секрети, гной, кръв, рани, изпражнения.
Към съдържанието
При здравите деца обикновенно не се наблюдават сериозни сранични реакции спрямо обичайно прилаганите ваксини. Когато обаче Вашето дете очаква да бъде трансплантирано, както и когато трансплантацията вече е факт, е необходимо да се знаят накои по- специални условия касаещи имунизациите. Трансплантираните болни приемат потискащи имунната система медикаменти. Ето защо те могат да не бъдат в състояние да реагират на живите ваксини по нормален начин, като последните могат да се окажат достатъчно силни за да причинят истинско заболяване. По тази причина при органно трансплантираните не се прилагат живи ваксини. Инактивираните ваксини са сигурни за трансплантираните. Те съдържат само част от вируса или бактерия и не могат да причинят реално заболяване, дори при условията на мощна имуносупресия. nbsp;Трансплантираните деца не бива да се имунизират с жива, дадена през устата противо полиомиелитна ваксина. При тях се прилага инжекционно ( вътремускулно ) инактивирана противо полиомиелитна ваксина. Последната има същата ефективност както живата ваксина. За съжаление няма разработена инактивирана ваксина срещу Морбили, Паротит и Рубеола ( МПР ). Децата които са трансплантирани преди да са приключили с двете дози на МПР ваксината ( първата доза се прилага на 15 м. възраст, а втората между 4 и 6 година ) ще трябва да разчитат на " масовия имунитет ". Или с други думи, тъй като повечето хора са имунизирани за тези три заболявания, шансът на трансплантираните да се срещнат с тях е минимален. Тук трябва да се направи уговорката, че това се отнася за държавите, които прилагат стриктно имунизационния календар за МПР. Също не е без значение фактът, че дори направена по всички правила ваксината против МПР, не всякога осигурава достатъчно високи антителни титри срещу тези заболявания. Децата могат да получават живи ваксини преди трансплантацията, но след тяхното поставяне ще трябва да изчакат не по- малко от два месеца до момента на присаждането на орган. Този интервал от време е необходим за да има пълната сигурност, че живата ваксина е напълно елиминирана от организма по времето когато се трансплантира. Най- близките родственици на трансплантираните деца трябва да получат също инактивирана ( не жива ) противо- полиомиелинта ваксина. Живата ( давана през устата ) се елиминира чрез изпражненията и може да се предаде на околните при контакт с изпражнения. За хората с хората с непроменен имунитет това не създава проблеми, но при същите условия трансплантираните могат да развият истинско заболяване. ИМУНИЗАЦИИ КОИТО МОГАТ ДА БЪДАТ НАПРАВЕНИ СЛЕД ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ИМУНИЗАЦИИ КОИТО НЕ ТРЯБВА ДА БЪДАТ ПРИЛАГАНИ СЛЕД ТРАНСПЛАНТАЦИЯ Когато дозата на имуносупресиращите медикаменти бъде намалена в достатъчна степен ( това става обикновенно в края на първата година след трансплантацията ), децата трябва да подновят имунизациите си по определен имунизационен календар ( виж следващата таблица ). Някои трансплантационни центрове имат по- либерален подход към ваксините за Морбили и Варицела, както и вместо убита, прилагат жива атенюирана ваксина против Полиомиелит. Дори когато отговорът към ваксините за Морбили и Варицела е лош, центровете които ги прилагат не са наблюдавали сериозни последствия. Това, заедно с факта, че тези две заболявания са много разпространени и представляват сериозна заплаха за трансплантираните, дава основание да се препоръчва ваксиниране, с проследяване на имунизационния титър за преценка на протективния му ефект. Чернодробно трансплантираните се ваксинират против Хепатит В, както и ежегодно против Инфлуенца. Спленектомираните деца също трябва да бъдат имунизирани срецу пневмококови инфекции.
КОИ СА БЕЛЕЗИТЕ НА ЧЕРНОДРОБНИТЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ
И не накрая, необходимо е да се знае, че хроничните чернодробни заболявания много често протичат дълго време без, или с незначителни оплаквания, които могат да се подценят. По тази причина, нерядко болестта се открива в напреднал стадий и това може да стане, когато лекарка помощ е търсена по съвсем различна причина. Не са изключение случаите, при които изясняването на точната диагноза става по повод установяването на увеличен черен дроб или слезка.
Вече е правило, когато медикаментите не са в състояние да контролират сериозните изяви на заболяването, да се обмисли възможността за чернодробна трансплантация.
ЗА КОИ ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ СЕ ИЗВЪРШВА НАЙ- ЧЕСТО ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
Вътречернодробна холестаза- 9
Фулминантни чернодробни нарушения- 9
Алфа- 1 антитрипсинов дефицит- 5
Хронични хепатити- 5
Билиарна цироза- 4
Метаболитни заболявания на черния дроб- 3
Криптогенна цироза- 2
Вродена чернодробна фиброза- 1
Чернодробна неоплазия- 1
За извършването на чернодробна трансплантация не е необходимо HLA съвпадение, достатъчно е съответствие по АВО система на кръвните групи.
Стойността на чернодробната трансплантация е константна за почти всички центрове и е 100 000 $.
НЯКОИ ХРОНИЧНИ ЧЕРНОДРОБНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ В ДЕТСКА ВЪЗРАСТ
- жълтеница, която не изчезва в първите 4 седмици след раждането, особено когато се е появила след втората седмица след раждането.
- тъмна урина и светли ( сиви, или бели ) изпражнения.
- установяване на увеличен черен дроб
КОГА ВАШЕТО ДЕТЕ ЩЕ СЕ НУЖДАЕ ОТ ЧЕРНОДРОБНА ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ?
Трябва да се знае, че при трансплантацията се изважда целия черен дроб на детето и от тук нататък то остава изцяло зависимо от донорската присадка. За разлика от случаите с бъбречна и сърдечна недостатъчност, все още няма разработени начини за външно подпомагане на донорския черен дроб ако след операцията той не започне да функционира нормално.
В случай, че липсват заплашващи живота белези на чернодробното заболяване и качеството на живот на Вашето дете е задоволително, независимо че лабораторните му изследвания показват отклонения, все още може да се изчака. Изчаквателното поведение разбира се има своите рискове, тъй като не може да се предвиди със сигурност настъпването на сериозни болестни отклонения, които да наложат незабавна трансплантация.
За някои чернодробни заболявания е по- лесно да се предвиди предстоящия стадий на декомпенсация на функцията на черния дроб. Това се отнася в най- голяма степен за атрезията на извънчернодробните жлъчни пътища, при която кърмачетата рядко преживяват повече от 18 месеца и извършването на чернодробна транс плантация трябва да стане в рамките на първата година от живота. При голяма част от кърмачетата с тази диагноза се прилага операция, която цели да се свърже жлъчен съд с налична проходимост с тънкото черво- това е т. нар. порто-ентеро анастомоза по Касай. В случай, че операцията е сполучлива може да се очаква преживяемост на болния до повече от 10 години. За съжаление това се наблюдава рядко и при повече от 40 % от децата се налага макар и отложена във времето трансплантация на черен дроб.
Хроничните чернодробни заболявания се определят като компенсирани, когато все още липсват сериозни симптоми и усложнения, или когато последните са с умерено протичане и могат сравнително лесно да бъдат контролирани чрез медикаменти. Например, ако Вашето дете има асцит ( набиране на течност в коремната кухина ) и той може да бъде корегиран чрез диета и диуретици, заболяването все още се преценявя като компенсирано. Ако след месеци, или години това не може да се постигне, то болестта е навлязла в стадий на декомпенсация. Най- често решението за извършване на трансплантация се взема при пациенти с налични прояви за декомпенсация на чернодробната функция.
Не всички хепатолози имат еднаква преценка за проявите на декомпенсация като индикация за присаждане на черен дроб. Появата на някои белези на заболяването обаче очертават неблагоприятна прогноза в рамките на приблизително 1 година. Това са: неповлияващ се от медикаменти асцит, спонтанният бактериален перитонит, енцефалопатия, кървене от разширени вени на хранопровода, прогресивно влошаване на физическото развитие, отклонения във факторите на кръвосъсирването. Наличието на тези прояви самостоятелно или в комбинация, подсказва, че извършването на трансплантация трябва да стане колкото се може по- скоро.
Някои болни се нуждаят от присаждане на черен дроб независимо, че чернодробната им функция е задоволителна. Това са например случаите с тумори на черния дроб, които не могат да се отстранят без премахването на целия черен дроб, както и някои вродени метаболитни заболявания. При една малка част от хроничните чернодробни заболявания трансплантация е индикирана заради по- специални показания- например нетърпим кожен сърбеж, чести фрактури на кости.
С разработването на нови хирургически техники днес е възможно присаждане на черен дроб и на най- малките пациенти. Много добри резултати показва и въведената от скоро трансплантация на черен дроб от жив донор ( най- често родител ). За чернодробната трансплантация не е необходимо значително биологично съвпадение между донора и приемателя. Съществено е съвпадение по отношение на т. нар. АВО съвметимост на кръвта.
ЧЕРНОДРОБНА ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ИЗПОЛЗВАЩА ПРИСАДКА ОТ ЖИВ ДОНОР
До момента от всичките 10 трансплантирани българи, при шестима това е станало с присадка от жив донор. Резултатът за тях е също толкова добър, както и за останалите.
КАКВИ ЛАБОРАТОРНИ ТЕСТОВЕ ЩЕ ВИ БЪДАТ НАПРАВЕНИ КАТО КАНДИДАТ ЗА ЖИВ ДОНОР НА ЧЕРЕН ДРОБ
Артериография: Това е рентгенологично изследване, при което чрез инжектиране на контрастно вещество се преценява анатомията на съдовете снабдяващи с кръв донорския черен дроб. Последният е сред органите с възможно най- голяма вариабилност на входящите и изходящите съдове и ако те покажат анатомични аномалии, това може да затрудни съществено трансплантацията или дори да направи даден донор неподхадящ за нея.
Компютерна томография: Прилага се основно за търсене на аномалии на черния дроб, както и да се определят размерите и обема на планирания за трансплантация негов сегмент.
Ядрено- магнитен резонанс: в някои центрове той се прилага като допълващо компютерната томография изследване. Притежава и накои предимства при изобразяването на органите и по- специално на кръвоносната им система. Все пак по отношение на последната ядрено- магнитния резонанс има по- малки информативни възможности в сравнение с артириографията.
Ехография: Образите, които се получават чрез нея не са толкова добри както при споменатите по- горе изследвания. Ултразвуковата диагностика позволява да се получи по- обща информация за паренхима на черния дроб и състоянието на съдовата му система. По- големи са възможностите й за преценка на жлъчко- отводящата система, която подлежи също на анастомозиране. След трансплантацията ехографията се използва за преценка на функцията и проходимостта на съдовите и жлъчните анастомози.
Чернодробна сцинтиграфия: Това е радиоизотопен метод използуван от някои центрове за изобразяване на черния дроб и за изключване на определени негови заболявания.
Чернодробна биопсия: Използува се за хистологична преценка на състоянието на чернодробния паренхим. Някои центрове я прилагат рутинно при всички кандидат донори. Нейното извършване е удачно при пълни хора за доказване на ? мастен ? черен дроб, който не е подходящ за трансплантиране. В други случаи се търсят липса или наличие на доказателства за вирусно увреждане на черния дроб, което не дава определена симптоматика, или не може да бъде установено със сигурност чрез кръвни проби.
МЕДИКАМЕНТИ, КОИТО СЕ ПРИЛАГАТ СЛЕД ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА
Те понижават ефективността на имунната система. При трансплантираните се прилагат продължително ( по- вероятно за цял живот ) с цел предотвратяване отхвърлянето на трансплантирания орган. Много често за по- кратък период от време ( месеци или година след трансплантацията ) те се прилагат в различни комбинации.
-Вкусът на течната форма може да бъде корегиран чрез вода, или плодов сок. Ако приемате сиропирана форма на Neoral не бива \ я смесвате с мляко. !!! Да не се приема сок от грозде, тъй като последното може да причини токсично високи нива на медикамента в кръвта. Корегиращата вкуса течност трябва да бъде със стайна температура, а смесването да става в стъклен съд!!! По възможност, количеството на течноста с която се приема Циклоспоринът трябва да бъде около една чаена, или водна чаша. Храната може да повлияе на неговото абсорбиране, респективно на ефективните му нива в кръвта. Ето защо е добре да се изработи стериотип на приемането на медикамента- винаги преди, или винаги след хранене.
-Определянето на необходимата Ви дозата се извършва от лекаря ангажиран с трансплантационния Ви проблем и това става съобразно телесното тегло, проверка на нивото на Циклоспорина в кръвта и извършване на някои лабораторни тестове контролиращи потенциалните му токсични ефекти. За да сте сигурни, че приемате точната доза, използувайте спринцовката приложена в опаковката на препарата, или след консултация с Вашия наблюдаващ лекар използувайте спринцовките с които се поставя Инсулин. Не бива да измивате спринцовката преди или след използването й без предварително да сте я подсушили, тъй като и най- малките количества вода могат да променят необходимата Ви доза Циклоспорин. Продължителното повръщане, или диария могат да предизвикат опасно ниски кръвни нива на Циклоспорина. По тази причина може да се наложи даването му чрез сонда поставена в дванадесетопръстника, или интравенозно въвеждане.
-Независимо че препаратите Sandimune и Neoral принадлежат към една и съща група, съществува съществена разлика в абсорбцията им в стомашно- чревния тракт. Ето защо, еднаквото дозиране на тези препарати може да предизвика различни кръвни нива. Преминаването от Sandimun към Neoral , или обратно, трябва да стане след няколко проверки до постигане на оптималното за Вас кръвно ниво.
В деня в който се определя кръвното ниво на Cyclosporin?a не бива да се приема сутришната му доза до момента на вземането на кръвта.
-Съхранението на препарата трябва на става на стайна температура ( 18- 25 градуса С ), далеч от влага и топлина. Сиропираната форма е годна до 1, 5 месеца след отварянето на опаковката.
-Циклоспоринът си взаимодейства с много от често използуваните лекарствени препарати. Това може да се отрази съществено върху оптималните му плазмени нива. Ето защо се консултирайте с наблюдаващия Ви лекар преди започването на каквото и да е медикаментозно лечение.
-Необходимо е да се вземат мерки за ограничаване на инфекците, особено в епидемиологична обстановка. Консултирайте се с наблюдаващия Ви лекар за необходимите Ви ваксинации.
-Ако сте пропуснали да вземете дозата си, приемете я веднага щом се сетите за пропуска. В случай, че това стане по времето когато трябва да приемете следващата доза, по- добре е да не приемате двете дози едновременно, а само едната. В случай на предозиране уведомете Вашия лекар, въпреки че симптомите на предозиране все още не са известни.
-Циклоспоринът е медикамент, за който все още не е ясно дали има влияние върху плода по време на бременност. Той обаче преминава в кърмата и може да причини проблеми за кърмачето. Ето защо не се препоръчва приемането му по време на кърмене.
-Някои по- чести странични ефекти при прилагането на Циклоспорин са: главоболие, тремор, отклонения в бъбречната функция, повишаване на кръвното налягане, повишаване на серумния калий, повишено опадане на косата, набъбване на венците, нарушение на съня.
-Разработен е след Циклоспорина, като едва в последните години има по- голяма яснота относно възможностите му при трансплантираните. Понастоящем нраства броят на центровете, които го предпочитат като основен имуносупресор. Сравнен с Циклоспорина се отчитат следните негови предимства: по- ниска инцидентност на епизодите на отхвърляне, както и по- малка необходимост от допълнително даване на Prednison, по малко проблеми с кръвния холестерол, както и по- малка честота на бъбречна дисфункция и повишено кръвно налягане. Значително по- рядко и в по- малка степен се наблюдават повишеното оксмяване и набъбване на венците.
-Негови потенциални странични ефекти са: нарушена бъбречна функция, повишаване на калия и креатенина в кръвта, ниски бикарбонати в кръвта, главоболие, нарушен сън, тремор, загуба на апетит, повръщане и диария, повишение на кръвната захар, аритмия.
Повечето от тези странични ефекти са зависими от дозата на медикамента. Както при Циклоспорина, тя би трябвало да бъде определяна и корегирана съответно на нивата на Tarcolimus в кръвта.
-Наличието на храна в стомаха може да доведе до нарушена абсорбция и от там до неефективно ниски концентрации в серума. Ето защо се препоръчва Tarcolimus да се приема 1 час преди, или два часа след хранене.
-Подобно на Cyclosporine кръвните нива на Tarcolomus могат да бъдат повлияни от успоредно приемани по друг повод медикаменти. Това предполага преди прилагането на последните да се консултирате с Вашия лекар.
-Притежава добре познати странични ефекти, някои от които могат да се насложат и утежнят тези на Cyclosporine или Tarcolimus. Когато основен имуносупресор е Cyclosporine, Prednison?a макар и в ниска доза се прилага поне до края на първата пост трансплантационна година. Ако се използува Tarcolimus, отстраняването на Prednnison?a от схемата е възможно и след шестия месец след трансплантацията.
-Ако медикамента се приема в една доза, то това трябва да става сутрин. Да се избягва вземането Prednison до 1 час след прием на антиацидни препарати.
-Страничните му явления се отнасят предимно върху намаляването броя на белите кръвни клетки и тромбоцитите ( внимание за кървене от лигавиците ).
-Дозата и продължителността на прилагане се определят от трансплантационния екип.
Някои трансплантационни центрове прилагат за дълъг период от време URSOFALK. Това е медикамент, за който се приема, че притежава имуномодулиращи свойства, а от друга страна може да протектира чернодробните клетки от токсичните ефекти на имуносупресорите.
ПОВЕДЕНИЕ СЛЕД ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА
КОИ ИНФЕКЦИИ СА ВАШИТЕ НАЙ- ЧЕСТИ ВРАГОВЕ ?
Най- голям е рискът при: болни получаващи имуносупресори във висока доза.
Разпространява се: по въздушно- капков път и чрез секрети при по- тесен контакт.
Предпазване: добра хигиена на ръцете, повечето възрастни имат позитивен титър.
Лечение: антивирусни медикаменти; може да се наложи намаляване на дозата или дори спиране на имуносупресивните препарати.
Най- голям е рискът при: болни получаващи имуносупресори във висока доза.
Разпространява се: по въздушно- капков път и чрез секрети при по- тесен контакт.
Предпазване: трудно- преобладаващата част от болните с които ще имате контакт имат минимални оплаквания, повечето възрастни имат позитивен титър.
Лечение: антивирусни медикаменти; може да се наложи намаляване на дозата или спиране на имуносупресивните препарати.
Най- голям е рискът при: болни получаващи имуносупресори във висока доза.
Разпространява се: по въздушно- капков път и чрез секрети при по- тесен контакт.
Предпазване: наличие на позитивен титър преди трансплантацията; прилагане на Варицела зостер имуноглобулин в рамките на 48- 72 часа след осъществен контакт с друг болен.
Лечение: антивирусни медикаменти.
Най- голям е рискът при: болни получаващи имуносупресори.
Разпространява се: контакт с изпражнения.
Предпазване: добра хигиена на ръцете.
Лечение: не е известно.
Най- голям е рискът при: новородени, хронично болни кърмачета, както и болните получаващи имуносупресори.
Разпространява се: чрез секрети при по- тесен контакт.
Предпазване: добра хигиена на ръцете.
Лечение: антивирусни медикаменти- Ribavirin.
Забележка: когато имате грипно заболяване, стойте надалеч от трансплантираните, особенно при ясна епидемиологична обстановка.
Най- голям е рискът при: Многократно и неконтролирано използуване на широкоспектърни антибиотици особено в болнични заведения.
Разпространява се: по въздушно- капков път и чрез секрети при по- тесен контакт.
Предпазване: по възможност по- рядко посещение на болнични заведения, добра хигиена на ръцете.
Лечение: трудно- антибиотици към които бактерият не е резистентен.
Забележка: Болните с тази инфекция би трябвало да са изолирани в отделна стая до получаване на 2 стерилни посявки от засегнатия орган или лезия. Да се избягва престой в чакални или заведения по типа на McDonald.
Най- голям е рискът при: Многократно и неконтролирано използуване на широкоспектърни антибиотици особено в болнични заведения .
Разпространява се: по въздушно- капков път и чрез секрети при по- тесен контакт.
Предпазване: да се избягват местата в болниците, които са с голяма посещаемост, добра хигиена на ръцете.
Лечение: антибиотици към които бактерия не е резистентен; при повторно заболяване да не се използува Vancomycin.
Забележка: Болните с тази инфекция би трябвало да са изолирани в отделна стая до получаване на 2 стерилни посявки от засегнатия орган или лезия. Да се избягва престой в чакални или заведения по типа на McDonald.
ИМУНИЗАЦИИ
Има два основни вида ваксини: живи атенюирани и убити или инактивирани.
Живите ваксини съдъжат вируса на болестта за която се провежда имунизацията, но той е обработен по начин, че да не причини истинско заболяване, а само предизвиква образуването на антитела срещу него. Това се получава при условията на нормално функциониращи имунни защитни сили.
|
Таблица Препоръчван имунизационен календар за чернодробно трансплантираните деца |
|
| Следните имунизации се прилагат 6 м. след транспрантацията: | |
| Хепатит B | Месец 7, Месец 9, Месец 12 |
| Дифтерия-Тетанус-Коклюш | Следва се обичайния имунизационен календар |
| Х. Инфлуенца тип b | Следва се обичайния имунизационен календар. ( Act- HIB- Pasteur Merieux ) |
| Полиомиелит | Следва се обичайния имунизационен календар
Трансплантираните и близките им трябва да получат ИПВ* |
| Mорбили, Паротит , Rubella | Месец 7 ако не е проведена по-рано,отговора да се провери чрез титри |
| Варицела | Месец 7 ако не е проведена по-рано,отговора да се провери чрез титри ** |
| Pneumovax | Необходима е за децата със спленектомия или аспления*** |
| Хепатит A | Тази ваксина ( Havrix- SmithKline Beecham ) се препоръчва от скоро за имунокомпроментирани болни, както и за трансплантираните. |
| Инфлуенца | Годишно |
|
*Инактивирана Полиомиелитна Ваксина.
**Пациентите могат да развият температура и мехурчета на инжекционното место. ***За тези случаи се препоръчва също продължителна Пеницилинова профилактика. |
|
Към съдържанието
По време на грипни епидемии много от нас са склонни да приемат без лекарски съвет някои общо известни медикаменти, които понижават температурата, или облекчават болката или кашлицата. Добра идея е, в такива ситуации, чернодробно болните или тези с трансплантиран черен дроб да се консултират с наблюдаващия ги лекар. Добре е също да се помни, че за грипните заболявания често най- доброто лечение е обилното приемане на течности, овлажняването на въздуха и изчаквателното поведение. Ето и някои общи указания за най- често използуваните при грип медикаменти: Антихистаминови:
Много често те помагат при облекчаването на простудата, както и на алергични симптоми като кихане, сърбеж, кашлица или очни оплаквания. Противокашлични и намаляващи секрета от носа:
Много от тези медикаменти съдържат Pseudoephedrine hydrohloride ( PH ), който може да повиши кръвното налягане, респективно порталното налягане. Ето защо таки медикаменти не се препоръчват за болни с хронични чернодробни заболявания, особенно с прояви на портална хипертония ( асцит, разширени вени на хранопровода ). Нестероидни противовъзпалителни:
Съдържат се в някои по- популярни препарати за облекчавани на болка и температура. Генеричните им названия са: ibuprofen, naproxen, ketoprofen. Медикаменти, които ги съдържат са Advil, Motrin IB, Nuprin, Pediaprofen. Подобно на Аспирина всички те могат да имат дразнещ и възпалителен ефект за лигавицата на стомаха и да причинят кървене от нея. Ако детето Ви е с високо кръвно налягане, портална хипертония или разширени вени на хранопровода, приемът на този вид медикаменти може да е опасен за него. При по- дълготраен прием те са токсични за черния дроб. Могат да причинят бъбречна дисфункция при децата приемащи Cyclosporin или FK- 506 ( tarcolimus, Prograf ). По принцип приемът на нестероидни противовъзпалителни медикаменти е допустим за трансплантираните, но е добре да се консултирате с наблюдаващия Ви лекар преди да започнете лечение с тях. Аспирин:
Не се препоръчва за малки деца, тъй кот потевциално може да спомогне за развитието на синдрома на Reye ( метаболитно чернодробно заболяване с извънредно бързо развитие; в повечето случаи с неблагоприятен изход ). Други противопоказания са подобни на тези отнасящи се за Нестероидните противовъзпалителни медикаменти. Аcetaminophen:
Съдържа се например в Tilenol. Той е подходящ срещу температура при чернодробно трансплантираните деца. Все пак необходимо е да се помни, че не бива да се прилагат повече от 4 дози дневно за не повече от 3 последователни дни. !!! Трансплантираните деца и тяхните родители трябва да помнят, че тяхния основен имуносупресиращ медикамен- Cyclosporin има много тясни лечебни граници, които лесно могат да бъдат нарушени както в посока недостатъчна имуносупресия, така и в достигането на високи токсични дози. Много често това става, когато успоредно с Cyclosporin' a се приемат и други медикаменти. На следващата таблица са показани най- често употребяваните медикаменти, които могат да причинят отклонения в кръвните нива на Cyclosporin'a. Към съдържанието
Към съдържанието
КОИ МЕДИКАМЕНТИ СА БЕЗОПАСНИ ЗА ЧЕРНОДРОБНО ТРАНСПЛАНТИРАНИТЕ И ТЕЗИ ОЧАКВАЩИ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ
Да се помни, че антихистаминовите препарати понижават излъчването на жлъчка. Ето защо Вашето чернодробно трансплантирано дете трябва да получава допълнително течности в случай, че провежда антихистаминово лечение.
**Гроздето и гроздовия сок могат да повишат серумните нива на Cyclosporin' a.
Карбамезипин
Фенобарбитал
Фенитоин
Рифампин
Бромокриптин
Дилтиазем
Флуконазол
Итраконазол
Кетоконазол
Метоклопрамид
Верапамил
НЯКОИ ПСИХОЛОГИЧНИ ПРОБЛЕМИ СЛЕД ТРАНСПЛАНТАЦИЯТА
Три месеца след извършването на трансплантацията се установява нейния ефект с убедителни прояви на ускоряващо се умствено и моторно развитие, което в края на първата година достига пред- трансплантационните нива. Все пак през този период, както познавателното, така и моторното развитие на трансплантираните деца е по- бавно в сравнение с това на техните здрави връстници. Тази положителна тенденция се наблюдава и в следващите 2, 3 и 4 години след операцията. Имайки предвид сериозността на чернодробното заболяване предизвикало необходимост от трансплантация, както и значителната й собствена инвазивност като хирургическа интервенция, очевидно децата с присаден черен дроб притежават забележителна способност и потенциал за възстановяване на психо-моторното си развитие.
Възниква и въпросa, кои специфични елементи на моторното и психичното развитие на децата се засягат в най- голяма степен от чернодробното заболяване и от трансплантацията.
Изследването показва, че това са основните двигателни умения и комуникационните способности. При много чернодробно болни деца съзряването на уменията да седят, пълзят или ходят се забавя с 3 до 6 месеца. Един от факторите допринасящ за това преди тансплантацията е ограничението на общата подвижност и на нейното разнобразие. Например силно увеличеният черен дроб, или наличието на асцит са причина лежането по корем да не се приема с охота; децата предпочитат еднотипни пози, които облекчават напрежението в коремната им кухина ( по гръб, или обърнати на страна ). От друга страна хирургичната интервенция при трансплантацията нарушава цялостта на коремните мускули, с което проблемът с узряването на основните двигателни умения се задълбочава допълнително. Опитът на изследователите от Санфорд показва, че най- задоволително възстановяване на моторните функции настъпва за тези деца при които е имало системни грижи за укрепване на мускулната сила преди операцията и в първите 3 месеца след извършването й.
Друг проблем, наблюдаван както в групата деца очакващи транс плантация, така и при вече трансплантираните е развитието на разговорната реч. Очевидно е, че те са в състояние да разберат опитите на родителите си за комуникация, но появата на първите им думи или фрази идва с закъснение от 4 до 6 месеца. За отделни деца този период от време е бил значително по- дълъг и те са се нуждаели от специално лингвистично лечение.
Картината на психомоторното развитие при децата с извършена чернодробна трансплантация на възраст 3 и повече години изглежда малко по- различна, независимо че и при тях е налице определено изоставане. Тъй като основните двигателни умения и разговорната реч са вече узряли, влиянието върху тях на хирургичната интервенция е по- малко усезаемо.
Като цяло повечето трансплантирани деца споделят емоционалнното " натоварване ", което им носи присадката, включващо тревожното очакване на резултатите от поредните контролни лабораторни изследвания, както и проблемите свързани със страничните ефекти на медикаментите приемани от тях ежедневно. За родителите основен момент е бъщещето емоционално развитие на тяхните деца- изграждането им като независими, самоутвърждаващи се личности, с нормални социални контакти. Преобладаващата част от родителите не правят съществена разлика между качеството на живот на техните деца, в сравнениe с тези без чернодробна трансплантация. Все пак в някои фамилии намират, че децата им се чувствуват по- раними и в някаква степен по- изолирани от обичайната социална среда. Същото подчертават и чернодробно трансплантираните деца- те по- трудно се приобщават в средата на връстниците си, както и намират, че възрастните не са достатъчно чувствителни и ангажирани към проблемите им свързани с факта на трансплантацията. Що се касае до общата оценка на качеството на живот, чернодробно трансплантираните деца я представят като достатъчно висока. И все пак тя е по ниска от тази давана от общата популация деца. В същото време родителите на чернодробно трансплантираните са убедени, че техните деца притежават по- голяма емоционална и поведенческа сила в сравнение с връстниците им нямащи трансплантационен проблем. Откриват се и някои по- детайлни различия между оценките на децата и техните родители, които отразяват основно вярата в бъдещето, представата за родителската загриженост към тях, чувството за самота, невъзможността за споделяне на емоционалните проблеми.
Проучвания от този вид колкото и да са малко до момента, имат съществена полза както за детския хепатолог, така и за фамилиите, които той обслужва. По- доброто опознаване на проблемите свързани с качеството на живота на чернодробно трансплантираните ще позволи развитието на по- адекватно поведение към тези деца и тeхните родители и несъмнено ще помогне да се преодолеят наблюдаваните толкова често чувства на напрегнатост, несигурност и страх.
